BSE　:「意味？」-ＩＳＯ用語ミニ辞典

「BSE」　（Bovine Spongiform Encephalopathy）　とは、牛の病気の1種で牛海綿状脳症のこと。いわゆる狂牛病ともいう。

ＢＳＥに感染すると牛の脳の神経細胞が変性、脱落して、スポンジ状に変化し、運動のコントロールができなくなって、しだいにやせおとろえて死亡する病気。

1986年にイギリスのイングランド南部でこのような牛が発見され、ヨーロッパ、カナダ、アメリカ、日本などでもみつかっている。

飼料に混入された動物由来の肉骨粉が、原因と考えられている。

BSEは、プリオンが病原体とされている。

プリオンは、従来の病原微生物とは異なり、遺伝子をもたず、変性したタンパク質がその本体とされている。

1982年にアメリカ合衆国のスタンリー・プルジナーがスクレイピー(羊の病気）を研究しているときにプリオンを発見し、97年にはその功績によりノーベル賞を受賞している。

正常なプリオンタンパク質は、脳の神経細胞でつくられ、いったん細胞表面に姿をあらわしたのち、ふたたび細胞の中にとりこまれることが知られている。

これに対して異常なプリオンタンパク質(プリオン)は、正常なプリオンタンパク質と結合して脳の中に沈着し、神経の変性脱落をもたらすとされる。

しかし、異常なプリオンタンパク質がなぜできるのかは不明とされています。

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